近日
一名5歲男孩吃了1包堅果后
直接變成“小黃人”
住進了ICU
1包堅果為什么有這么大“殺傷力”呢？
治療前尿液顏色為醬油色
廣州日報消息，廣東佛山5歲的小雨(化名)在吃了零食之后短短幾天，面無血色、突變“小黃人”，同時出現頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、發熱……尿液也變成了醬油色。原因竟是小雨食用的堅果里混有蠶豆，他誤食了約200克。
小雨的表現就是“蠶豆病”引發的溶血危象。經過醫生的及時搶救，他目前已轉危為安。
如此危險的“蠶豆病”
究竟是一種什么病呢？
嚴重時威脅生命“蠶豆病”是會遺傳的
“蠶豆病”，醫學上叫 “紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥”，是一種X染色體不完全顯性遺傳病。
在正常情況下，G-6-PD酶是紅細胞的“超級保鏢”，能抵抗氧化劑的攻擊，保護紅細胞穩定。然而，蠶豆病患者天生缺少這位“保鏢”。在吃了蠶豆后，其中的氧化性物質就會對毫無保護的脆弱紅細胞發起“瘋狂進攻”，導致紅細胞大量破裂(溶血)，引發急性溶血性黃疸和貧血。
圖源：科普中國
當病情急劇惡化，就發展成要命的溶血危象。此時，患者的體內紅細胞數量銳減，身體嚴重缺氧，直接威脅生命。
哪些人更容易被“盯上”？
哪些人是“蠶豆病”的易感人群呢？由于“蠶豆病”是一種遺傳病，所以，有家族病史的人更應該注意。
同時，10歲以下兒童，尤其男孩需要注意，這是由它的遺傳特性決定的。因為男性只有一條X染色體，攜帶致病基因必發病；女性需兩條都有才發病，故男性風險高得多。
“蠶豆病”還有“南高北低”的特征，相對于我國北方，南方人患蠶豆病的更多。其中，廣東、廣西、福建、海南、四川、云南、貴州等地的人群患病率較高，個別地區可達20%(全國的發病率約為4%~5%)。
如何才能知道孩子是否有“蠶豆病”呢？提早篩查很重要。一般情況下，接產醫院會在新生兒出生3天并已充分喂奶后，采集2～3滴新生兒足跟血滴在專用濾紙片上，干燥后密封冷凍保存，送新生兒疾病篩查中心篩查檢測，家長可在采血醫院或新生兒疾病篩查中心查詢篩查結果。
如何預防和治療“蠶豆病”
從目前對于蠶豆病的研究來看，沒有特殊治療方法，只有進行有效預防，才能從根本上杜絕蠶豆病的發生。
不吃蠶豆及蠶豆制品
記住“禁食蠶豆及一切蠶豆制品”，例如新鮮蠶豆、干蠶豆、豆瓣醬、蘭花豆、怪味豆等。值得提醒的是，哺乳期媽媽吃了蠶豆，乳汁也可能影響寶寶，因此哺乳期也要堅決忌口。
避免被動攝入
蠶豆開花季節，遠離種植區，避免吸入花粉，家里衣柜別放樟腦丸，因為樟腦丸含“萘”，有氧化性風險。
這些藥不能隨便吃
一些如對乙酰氨基酚(常見退燒藥)、磺胺類、呋喃唑酮、某些抗瘧藥、甚至大劑量維生素C等氧化性藥物，都可能觸發溶血。
有病史的患者在看病時，務必第一時間、大聲清晰地告訴醫生：“我有蠶豆病(G-6-PD缺乏)！”這是救命的關鍵信息。
發生嚴重溶血怎么辦？
及時輸血是最重要的緩解方法。此時，紅細胞會在患病后溶解破裂，不能繼續正常工作，導致嚴重的貧血，因此需要及時輸血。
